来自贵州省卫计委的消息，自年1月1日起，对血友病A、血友病B有显著疗效的特殊药品纳入贵州省新农合重大疾病保障范围，支付比例为70-80%。
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记者从贵州省卫计委了解到，血友病A、血友病B的治疗需要一些费用较高、疗效显著且无其他治疗方案可替代的特殊药品。此次将其纳入新农合，是进一步完善我省新农合重大疾病按病种保障政策，提高参合患者的受益水平，有效减轻参合患者的大病医药费用负担。特殊治疗药品包括人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅷ、血浆源凝血酶原复合物、重组人凝血因子Ⅸ。
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省卫计委要求，血友病A、B参合患者，单次门诊或住院输注凝血因子Ⅷ、Ⅸ治疗产生的药品实际费用，新农合支付比例为70%-80%，民政医疗救助支付比例为10%（最高救助限额不得超过当地重大疾病住院救助最高限额），单次费用逐次叠加直至年度最高限额。超出限额费用标准的，由患者自行承担。血友病A、B新农合重大疾病特殊药物治疗无合理性超临床路径审批。
省卫计委规定，对于重组人凝血因子Ⅷ，由慈善机构设立援助基金项目，为参合患者提供购买重组人凝血因子Ⅷ相应药品费用的资金援助，援助比例为儿童不低于15%、成人不低于10%。
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对于重组人凝血因子Ⅸ，由慈善机构设立药品援助项目，为参合患者提供购买相应比例的免费药品，18周岁以下的买四赠四，18周岁以上的买四赠一。参合患者申报慈善援助项目的程序按相关规定执行。
本报记者张梅
什么是血友病
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病分哪几类
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
血友病如何治疗
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶U，相当于ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
3.基因治疗
正在研究中，动物试验中取得初步成功。
来源：百度百科
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