贵州一小男孩长期贫血,越大越严重,需要靠输血来维持生命,这都是因为他的身体里有一个“吸血鬼”!
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一名7岁男孩长了一个巨型脾脏,有同龄人的5倍大,也差不多是成年人的两倍大,这导致他反复贫血,只好靠输血维持生命。近日,医院的医生将这个巨脾摘除,清除了他身体里的这个“吸血鬼”。
据小坤的父母介绍,小坤刚出生不久就出现面色苍白、乏力、发热的现象。到医院检查后,被确诊为“遗传性球形红细胞增多症”,一种红细胞膜有先天缺陷的溶血性贫血,家人带他反复治疗多次都没有好转。
(网络配图)
随着小坤慢慢长大,他的肚皮越来越鼓,脾脏也逐渐增大。与此同时,贫血和黄疸情况越来越严重,吃补血的药已经无法改善症状,要靠输血维持生命。
不过,输血一次只能稍微改善一下,过不了多久又得输血。由于长期贫血,导致他的免疫力非常差,三天两头就生病。
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医院小儿外科医生介绍,他们检查发现,小坤的脾脏巨大,是同龄孩子的5倍,也差不多是成年人脾脏的两倍大。严重贫血原因是变异的红细胞大部分都无法通过脾脏组织,堆积在脾脏里,引发脾脏增生肿大,从而导致贫血、脸色苍白,而脾脏肿大,又挤压胃,导致消化不良。
此外,在无肋骨的保护下,孩子生性好动,打闹中很易引起脾脏破裂,这是最危险的。
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近日,医生们在腹腔镜下,小心翼翼地将小坤体内病变的巨大脾脏切除,终于清除了这个“吸血鬼”。
经医护人员精心护理,小坤康复很快。出院时的检查显示,他的血色素和胆红素已经恢复到正常单位,再也不用靠输血维持生命了。
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遗传性球形红细胞增多症
“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。
正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。
由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。
如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。
(整理自:贵阳晚报、网络)
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